조양호(70) 한진그룹 회장의 갑작스러운 사망 원인은 폐섬유증으로 알려졌다. 지난달에는 이채욱(74) CJ그룹 부회장도 같은 병으로 폐 이식 수술을 받았지만 죽음을 맞았다. 영화 '대부'로 유명한 미국 영화배우 말런 브랜도도 폐섬유증 후유증으로 65세에 세상을 떠났다.
폐섬유증은 간경화처럼 폐 조직이 굳어서 호흡 장애가 오는 병이다. 폐에 섬유질 결합 조직이 과다 누적되는 상태로, 이 과정을 섬유화라고 한다. 이렇게 되면 허파꽈리들이 두꺼워져 산소 교환이 이뤄지지 않아 호흡장애가 생긴다. 거의 대부분 원인을 모른다. 50대 후반에 생기기 시작해서 70세 전후에 가장 많이 발생한다. 흡연자에게 발생 위험성이 높다. 국내 폐섬유증 환자는 고령화로 증가 추세다. 약 1만명이 치료받고 있다. 환자 세 명 중 한 명 정도는 병이 급속히 진행되어 진단받은 지 얼마 안 돼 사망에 이른다. 절반은 호흡 곤란으로 평균 3년 이내에 사망한다. 천천히 나빠지는 경우도 있지만, 도중에 갑자기 악화돼 죽음을 초래할 때도 있다. 환자 대부분이 "계단을 오를 때 예전보다 숨이 차다"면서 병원에 왔다가 진단받는다. 요즘에는 저선량CT 폐암 검진에서 폐섬유증이 의심 소견이 발견돼 확진으로 이어지기도 한다.
치료제는 최근 미국 식품의약국(FDA)이 승인한 '피르페니돈' 등이 나와 있지만, 병의 진행 속도를 늦출 뿐이다. 피르페니돈은 국내서 도 건강보험 적용을 받아 사용할 수 있다. 폐섬유증은 되돌릴 수 없는 변화이기에 근본적인 치료는 폐 이식이다. 연세대 세브란스병원 호흡기내과 박무석 교수는 "조기 발견 치료하면 병의 진행을 늦출 수 있으니 폐섬유증이 의심될 때는 폐CT와 폐기능 검사를 적극적으로 받아야 한다"며 "비교적 전신 상태가 양호할 때 폐 이식을 받아야 성공 확률이 높다"고 말했다.
폐섬유증은 간경화처럼 폐 조직이 굳어서 호흡 장애가 오는 병이다. 폐에 섬유질 결합 조직이 과다 누적되는 상태로, 이 과정을 섬유화라고 한다. 이렇게 되면 허파꽈리들이 두꺼워져 산소 교환이 이뤄지지 않아 호흡장애가 생긴다. 거의 대부분 원인을 모른다. 50대 후반에 생기기 시작해서 70세 전후에 가장 많이 발생한다. 흡연자에게 발생 위험성이 높다. 국내 폐섬유증 환자는 고령화로 증가 추세다. 약 1만명이 치료받고 있다. 환자 세 명 중 한 명 정도는 병이 급속히 진행되어 진단받은 지 얼마 안 돼 사망에 이른다. 절반은 호흡 곤란으로 평균 3년 이내에 사망한다. 천천히 나빠지는 경우도 있지만, 도중에 갑자기 악화돼 죽음을 초래할 때도 있다. 환자 대부분이 "계단을 오를 때 예전보다 숨이 차다"면서 병원에 왔다가 진단받는다. 요즘에는 저선량CT 폐암 검진에서 폐섬유증이 의심 소견이 발견돼 확진으로 이어지기도 한다.
치료제는 최근 미국 식품의약국(FDA)이 승인한 '피르페니돈' 등이 나와 있지만, 병의 진행 속도를 늦출 뿐이다. 피르페니돈은 국내서 도 건강보험 적용을 받아 사용할 수 있다. 폐섬유증은 되돌릴 수 없는 변화이기에 근본적인 치료는 폐 이식이다. 연세대 세브란스병원 호흡기내과 박무석 교수는 "조기 발견 치료하면 병의 진행을 늦출 수 있으니 폐섬유증이 의심될 때는 폐CT와 폐기능 검사를 적극적으로 받아야 한다"며 "비교적 전신 상태가 양호할 때 폐 이식을 받아야 성공 확률이 높다"고 말했다.
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